Overdraagbare spongiforme encefalopathieën (OSE), waaronder BSE (boviene spongiforme encefalopathie) en scrapie, zijn aandoeningen van het centrale zenuwstelsel waarbij bepaalde eiwitten van de zenuwcellen worden aangetast. Deze aangetaste eiwitten worden prioneiwitten of kortweg prionen genoemd. De prionen stapelen zich op in bepaalde plaatsen van de hersenen en het ruggenmerg en vernietigen geleidelijk aan de zenuwcellen van het dier. Bij microscopisch onderzoek ziet men dat het hersenweefsel het uitzicht heeft van een spons, vandaar de naam "spongiform".

Bij BSE werd aangetoond dat de prionen hoofdzakelijk worden overgedragen via het voeder. Wanneer aangetaste dieren zouden verwerkt worden in veevoeder, komen op die manier de prionen in het veevoeder terecht en kunnen andere dieren op hun beurt geïnfecteerd worden door het eten van dit besmet voeder. Dat is de reden waarom in 1994 een ‘feed ban’ werd ingevoerd waarbij het verboden is dierlijke eiwitten, afkomstig van herkauwers, te verwerken in veevoeder. Om versleping te vermijden werd sinds 2001 een volledige feed ban ingevoerd, waarbij de eiwitten van alle zoogdieren niet mogen worden verwerkt in veevoeder.

Scrapie kan zowel van dier tot dier worden overgedragen als van moederdier op lam, onder meer via melk, vruchtwater en placenta. De verspreiding van scrapieprionen in de omgeving gebeurt hoofdzakelijk via de placenta en het vruchtwater, in mindere mate ook via speeksel, mest of urine. De prionen die zo in de bodem en de omgeving terechtgekomen zijn, blijven nog vele jaren besmettelijk. Tenslotte is het bij schapen al langer aangetoond dat de gevoeligheid voor het ontwikkelen van klassieke scrapie erfelijk bepaald is. Door gericht te fokken op scrapieongevoeligheid is het aantal aangetaste bedrijven de jongste jaren sterk gedaald.   

Een vermoeden of een voorlopige diagnose kan worden gesteld op grond van de klinische symptomen (bewegingsstoornissen, gevoelsstoornissen en afwijkend gedrag – zie verder). Er is nog steeds geen OSE-test op levende dieren beschikbaar. De definitieve diagnose kan dus alleen worden gesteld op dode dieren door laboratoriumonderzoek op het hersenweefsel. Er bestaat geen vaccin en er is geen behandeling. De bestrijding bestaat erin het gevaar voor natuurlijke overdracht van de ziekteverwekkers zoveel mogelijk te beperken door de besmettingsbron weg te nemen. Hierbij is het van groot belang dat aangetaste dieren zo snel mogelijk opgespoord worden zodat zij kunnen vernietigd worden.

Na de piek van OSE-gevallen bij runderen en schapen, begin jaren 2000, werd sinds 2007(*) geen enkel positief geval meer vastgesteld in België.

In 2012 heeft België van de Werelddierengezondheidsorganisatie (OIE) officieel het statuut van verwaarloosbaar risico verkregen, het meest gunstige statuut dat er bestaat.

Toch blijft waakzaamheid geboden. Er worden nog steeds gevallen van OSE vastgesteld in de EU. Het aantal gevallen van klassieke BSE of scrapie is sterk afgenomen. Het aantal gevallen van atypische OSE blijft stabiel. Bij atypische OSE gaat het om ‘spontane’ gevallen waarbij het centraal zenuwstelsel van de dieren wordt aangetast zonder voorafgaand contact met infectieuze prionen.

De kans blijft bestaan dat in België een nieuw geval van OSE, al dan niet atypisch, opduikt. Het is belangrijk dat veehouders en dierenartsen waakzaam blijven voor tekenen die mogelijks kunnen wijzen op de aanwezigheid van een OSE en elke verdenking melden aan het FAVV. De passieve bewaking, waarbij klinisch verdachte dieren worden onderzocht, staat of valt immers met de mate waarin de actoren op het terrein verdachte dieren aangeven voor controle.

Klinische symptomen OSE

Bij runderen verschijnen de klinische symptomen na een lange incubatieperiode (gemiddeld 5 jaar na de infectie). De belangrijkste symptomen zijn zenuwstoornissen (stoornissen op het vlak van de zintuigen) zoals overgevoeligheid voor prikkels (licht, lawaai, aanraking,…) en bewegingsstoornissen die zeer langzaam verergeren en steeds tot de dood leiden. De veehouder merkt in de eerste plaats een verandering op in het gedrag van het dier: het is bang, weigert de (melk)stal binnen te gaan of reageert heftig bij aanraking of plotse geluiden. Op de weide zondert het zich af van de andere dieren, likt het voortdurend aan zijn snuit, knarsetandt,... Naarmate de ziekte vordert, treden bewegingsstoornissen op: slechte coördinatie ter hoogte van de achterpoten, typische houding waarbij de achterpoten hoog worden opgetild (hypermetrie), aarzelende gang en struikelen. Het dier komt vaak ten val en komt maar moeilijk terug overeind. De algemene toestand verslechtert en de melkproductie neemt af, al behoudt het dier zijn eetlust. Er kunnen nog andere afwijkingen worden vastgesteld zoals beven, frequente bewegingen van het oor, het krabben met een achterpoot aan de kop. Bij het betasten van de lendenstreek kan men de “knabbelreflex” waarnemen waarbij de lippen bewegen en het dier de hals strekt. Het kan ook gebeuren dat de symptomen onopgemerkt blijven en pas na een stresstoestand aan het licht komen (bijvoorbeeld kalven of transport naar het slachthuis). De duur van de ziekte verschilt: het dier sterft 7 dagen tot enkele maanden nadat de eerste symptomen zijn verschenen (in de meeste gevallen na 6 tot 8 weken).

Bij kleine herkauwers (schapen en geiten) zijn naast de gedragsveranderingen nog andere symptomen merkbaar zoals beven, jeuk, gebrek aan motorische coördinatie en gewichtsverlies.

Differentiaal diagnose

Bij runderen:

• Virale en bacteriële infecties: rabiës, ziekte van Aujeszky, boosaardige catarraal koorts, listeriose.
• Bacteriële vergiftiging: enterotoxemie, tetanus, botulisme.
• Stofwisselingsziekten: kalfziekte , hypomagnesemie, acetonemie, maagacidose.
• Chemische vergiftiging: lood, arsenicum, kwik, organische fosforverbindingen, carbamaten.
• Andere: hersentumoren en –abcessen.

Bij schapen en geiten:

• Andere oorzaken van zenuwstoornissen: listeriose, zwoegerziekte, coenurose, hersentumoren en –abcessen.
• Andere oorzaken van jeuk: schurft, luizen, schapenluisvlieg, lichtgevoeligheid.

Meldingsplicht aan het FAVV

Levende dieren die symptomen van OSE of atypische zenuwstoornissen vertonen waarbij OSE niet kan worden uitgesloten, worden officieel verdacht van OSE. De veehouder dient bij elk vermoeden van OSE onmiddellijk zijn bedrijfsdierenarts te ontbieden. Elk vermoeden van OSE moet onmiddellijk aan de provinciale controle-eenheid (PCE) van het FAVV gemeld worden door de dierenarts of de veehouder. Wanneer de verdenking van OSE niet kan worden uitgesloten door de bedrijfsdierenarts komt het FAVV ter plaatse. Indien de verdenking bevestigd wordt, beveelt het FAVV de euthanasie van het verdachte dier. Vervolgens worden officiële laboratoriumtests uitgevoerd om de OSE-diagnose te bevestigen of uit te sluiten. Het duurt gemiddeld een 4-tal dagen vooraleer de resultaten gekend zijn. Op dat moment mogen er opnieuw dieren het bedrijf binnenkomen of verlaten indien de resultaten gunstig zijn.

Vergoeding

Wanneer de FAVV-inspecteur het verdachte dier levend heeft gezien en bevestigt dat er wel degelijk een verdenking van een OSE is, heeft de veehouder recht op een vergoeding door het Sanitair Fonds. De vervangingswaarde van het gedode dier wordt geschat door een beëdigd schatter. De vergoeding kan tot € 2.500 bedragen per rund en € 260 per schaap of geit.

Voor meer informatie over OSE kan u terecht op de website van het FAVV.

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), dont l'ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) et la tremblante, sont des affections du système nerveux central suite auxquelles certaines protéines des cellules nerveuses sont atteintes. Ces dernières sont appelées « protéines prion » ou tout simplement « prions ». Les prions s'agglomèrent à certains endroits du cerveau et de la moelle épinière et détruisent progressivement les cellules nerveuses de l'animal. L'examen microscopique permet de voir que le tissu cérébral ressemble à une éponge, d'où l'adjectif « spongiforme ».

Pour l'ESB, il a été démontré que les prions se transmettent principalement par le biais des aliments. Lorsque des matières animales contaminées sont incorporées dans des aliments pour bétail, les prions se retrouvent dans ces aliments et d'autres animaux peuvent à leur tour être infectés en les ingérant. C'est pourquoi un « feed ban » interdisant l'incorporation de protéines animales provenant de ruminants dans les aliments pour bétail a été introduit en 1994. Afin d'éviter la contamination croisée, un « feed ban » complet interdisant l'incorporation de protéines de tout mammifère dans les aliments pour bétail a été introduit en 2001.

La tremblante peut aussi bien se transmettre d'un animal à l'autre que de la mère à l'agneau, entre autres via le lait, le liquide amniotique et le placenta. La dispersion des prions de la tremblante dans l'environnement se fait principalement via le placenta et le liquide amniotique et, dans une moindre mesure, via la salive, le fumier ou l’urine. Les prions qui se retrouvent ainsi dans le sol et l’environnement restent contagieux pendant de nombreuses années. Enfin, le caractère héréditaire de la prédisposition des ovins à la tremblante classique a déjà été démontré il y a longtemps. Un élevage ciblé sur des animaux non prédisposés à la tremblante a permis une forte diminution du nombre d’exploitations atteintes au cours des dernières années.  

Une suspicion ou un diagnostic présomptif peut être posé(e) sur base des symptômes cliniques (troubles locomoteurs, troubles sensoriels et troubles du comportement – voir plus loin). Aucun test EST n'est encore disponible pour les animaux vivants. Le diagnostic définitif ne peut donc être posé que sur des animaux morts grâce à une analyse du tissu cérébral en laboratoire. Il n’existe ni vaccin, ni traitement. La lutte consiste à limiter autant que possible le risque de transmission naturelle des agents pathogènes en éliminant la source de contamination. À cet égard, il est primordial d'identifier les animaux atteints dans les plus brefs délais afin de pouvoir les euthanasier.

Après le pic de cas d’EST constatés chez les bovins et les ovins au début des années 2000, plus aucun cas positif n’a été constaté en Belgique depuis 2007(*).

En 2012, la Belgique a obtenu officiellement le statut de risque négligeable à l’égard de l’ESB, le statut le plus favorable existant, par l'Organisation mondiale de la santé animale (OIE)

La vigilance reste toutefois de mise. L'on constate encore des cas d’EST au sein de l’UE. Le nombre de cas classique d’ESB ou de tremblante a fort diminué. Le nombre de cas d’EST atypique reste stable. L'EST atypique concerne les cas « spontanés » dans lesquels le système nerveux central des animaux est atteint sans qu'il y ait eu de contacts préalables avec les prions infectieux.

Il est toujours possible qu'un nouveau cas d'EST, atypique ou non, survienne en Belgique. Il est important que les éleveurs et les vétérinaires restent attentifs aux signes qui pourraient révéler la présence d’une EST et qu’ils notifient toute suspicion à l’AFSCA. La surveillance passive, qui implique que les cas cliniques suspects sont examinés, dépend en effet de la mesure dans laquelle les acteurs sur le terrain signalent les animaux suspects en vue d’un contrôle.

Symptômes cliniques des EST

Chez les bovins, les symptômes cliniques font leur apparition après une longue période d’incubation (en moyenne 5 ans après l’infection). Ils sont dominés par l’apparition de troubles nerveux (au niveau sensoriel) tels que l'hypersensibilité aux stimuli extérieurs (lumière, bruits, contacts…) et les troubles locomoteurs évoluant très lentement et entraînant toujours la mort. L’éleveur remarque d’abord un changement dans le comportement de l’animal : il devient craintif, refuse d’entrer dans l’étable ou dans la salle de traite ou réagit brusquement lors des manipulations ou en cas de bruits soudains. Il reste à l’écart du troupeau dans le pâturage, se lèche continuellement le mufle, grince des dents... Au fur et à mesure que la maladie évolue, des troubles du mouvement apparaissent : ataxie postérieure, posture caractéristique avec les membres postérieurs ramenés sous le corps (hypermétrie), démarche hésitante accompagnée de trébuchements. Les chutes sont fréquentes et l’animal a du mal à se relever. L’état général se détériore et la production de lait diminue, bien que l’animal garde l’appétit. D’autres anomalies peuvent encore être observées, telles que des tremblements, des mouvements fréquents de l’oreille, le grattage de la tête avec un membre postérieur. Le « réflexe de grignotement », avec mouvements des lèvres et extension de l’encolure, peut être noté lors de la palpation de la région lombosacrée. Les symptômes peuvent aussi passer inaperçus et ne se révéler qu’après une situation de stress (par exemple : vêlage, transfert vers l’abattoir). La durée de la maladie est variable : la mort de l’animal survient dans un délai de 7 jours à plusieurs mois après l’apparition des premiers symptômes (6 à 8 semaines dans la majorité des cas).

Chez les petits ruminants (ovins et caprins), outre le changement de comportement, l’on observera d’autres symptômes, tels que des tremblements, des démangeaisons, une incoordination motrice et une perte de poids.

Diagnostic différentiel

Chez les bovins :

• Infections virales et bactériennes : rage, maladie d’Aujeszky, fièvre catarrhale maligne, listériose.
• Intoxication bactérienne : entérotoxémie, tétanos et botulisme.
• Maladies métaboliques : fièvre vitulaire, hypomagnésiémie, acétonémie, acidose gastrique.
• Intoxication chimique : plomb, arsenic, mercure, organophosphorés, carbamates.
• Autres : tumeurs et abcès cérébraux.

Chez les ovins et caprins :

• Autres causes de troubles nerveux : listériose, maedi-visna, cœnurose, tumeurs et abcès cérébraux.
• Autres causes de démangeaisons : gale, poux, mélophagose, photosensibilisation.

Notification obligatoire à l'AFSCA

Les animaux vivants présentant des symptômes d’EST ou des troubles nerveux atypiques empêchant d'exclure une EST sont officiellement suspectés d’EST. Pour toute suspicion d’EST, l’éleveur doit immédiatement faire appel au vétérinaire d’exploitation. Toute suspicion d’EST doit immédiatement être notifiée à l’unité provinciale de contrôle (UPC) de l’AFSCA par le détenteur ou le vétérinaire. Lorsque le vétérinaire d’exploitation ne peut pas exclure la suspicion d’EST, l’AFSCA se rend sur place. Si la suspicion est confirmée, l’AFSCA ordonne l’euthanasie de l’animal suspecté. Les tests de laboratoire officiels sont ensuite effectués pour confirmer ou infirmer le diagnostic d’EST. Cela dure en moyenne 4 jours avant que les résultats ne soient connus. A ce moment, les animaux peuvent de nouveau entrer ou sortir de l’exploitation si les résultats sont favorables.

Indemnisation

Lorsque l’inspecteur de l’AFSCA a vu l’animal suspecté vivant et confirme qu’il s’agit bien d’une suspicion d’EST, l’éleveur a droit à une indemnité du Fonds sanitaire. La valeur de remplacement de l’animal mis à mort est estimée par un expert assermenté. L’indemnisation pourra atteindre 2 500 EUR par bovin, et 260 EUR par ovin ou caprin.

Pour obtenir davantage d’informations sur les EST, vous pouvez consulter le site Internet de l’AFSCA.